Quali sono le cause della EPN?
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Video: Quali sono le cause della EPN?

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Anonim

cause di EPN

EPN accade a causa di un cambiamento (mutazione) nel gene PIG-A di una singola cellula staminale nel midollo osseo. Questo gene controlla la creazione di una sostanza che aiuta alcune proteine ad attaccarsi alle cellule del sangue. Pertanto, tutte le cellule del sangue create da questa cellula staminale del midollo osseo mutante sono anormali

Inoltre, la domanda è: come si acquisisce la EPN?

La malattia è acquisite attraverso mutazioni genetiche che si verificano durante la tua vita. EPN si verifica quando le mutazioni portano alla perdita del gene PIGA. Le mutazioni avvengono in quelle che vengono chiamate "cellule staminali ematopoietiche". Queste sono le cellule del midollo osseo che portano alla produzione di cellule del sangue.

Allo stesso modo, la EPN può scomparire? La maggior parte dei pazienti che hanno avuto EPN per un lungo periodo di tempo hanno dimensioni dei cloni relativamente stabili sebbene in alcuni il clone Potere ridurre gradualmente le dimensioni. In una piccola percentuale di pazienti (meno del 20% dei pazienti nella nostra esperienza) il clone può scomparire del tutto, sebbene ciò avvenga generalmente nell'arco di diversi anni.

Tenendo presente questo, la EPN è una forma di cancro?

Dizionario NCI di Cancro Termini. Emoglobinuria parossistica notturna. Una malattia rara in cui i globuli rossi vengono facilmente distrutti da alcune proteine del sistema immunitario. L'anemia aplastica (diminuzione della produzione di cellule del sangue) può portare a EPN e le persone con questo disturbo sono a maggior rischio di leucemia mieloide acuta.

La EPN è genetica?

Il PIG-A gene si trova sul cromosoma X. Sebbene non sia una malattia ereditaria, EPN è un genetico disturbo, noto come acquisito genetico disturbo. Il clone di cellule del sangue interessato passa il PIG-A alterato a tutti i suoi discendenti: globuli rossi, leucociti (inclusi i linfociti) e piastrine.

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