Cos'è la sindrome delle piastrine grigie?
Cos'è la sindrome delle piastrine grigie?

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Video: La sindrome da anticorpi antifosfolipidi 2024, Luglio
Anonim

Sindrome delle piastrine grigie (GPS), o piastrina deficit di granuli alfa, è un raro sanguinamento autosomico recessivo congenito disturbo causato da una riduzione o assenza di granuli alfa nel sangue piastrine , e il rilascio di proteine normalmente contenute in questi granuli nel midollo, causando la mielofibrosi.

Inoltre, cos'è la sindrome di Scott?

Sindrome di Scott è una rara malattia emorragica congenita dovuta a un difetto in un meccanismo piastrinico necessario per la coagulazione del sangue. In Sindrome di Scott , il meccanismo di traslocazione della PS alla membrana piastrinica è difettoso, con conseguente formazione di trombina ridotta.

Inoltre, quali sono i sintomi del GPS? Segni e sintomi di solito compaiono alla nascita o nella prima infanzia e includono basso numero di piastrine , lividi facili, sanguinamento prolungato e sangue dal naso. Gli individui affetti hanno spesso mielofibrosi e splenomegalia.

Sai anche cosa sono le piastrine ipogranulari?

Il bianco piastrina la sindrome (WPS) è un'eredità autosomica dominante piastrine ipogranulari disturbo caratterizzato dalla presenza di complessi di Golgi completamente sviluppati dai megacariociti genitori nel 13% o più dei loro piastrine.

Cosa significano le piastrine giganti?

" Piastrine giganti "è un termine usato per descrivere piastrine che sono anormalmente grande , cioè, come grande come un normale globulo rosso. Questi possono essere osservati in alcuni disturbi come la porpora trombocitopenica immunitaria (ITP) o in malattie ereditarie rare come la malattia di Bernard-Soulier.

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