Come prende il nome la malattia di Tay Sachs?
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Video: Come prende il nome la malattia di Tay Sachs?

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Video: Как произносится Тай Сакс? (ПРАВИЛЬНО) 2024, Settembre
Anonim

Il malattia è prende il nome l'oftalmologo britannico Warren Tay che per primo descrisse la macchia rossa sulla retina dell'occhio nel 1881, e il neurologo americano Bernard sachs del Mount Sinai Hospital che ha descritto i cambiamenti cellulari di Tay - sachs e ha notato un aumento della prevalenza negli ebrei dell'Europa orientale

A questo proposito, COME ha preso il nome la malattia di Tay Sachs?

Il malattia prende il nome da Waren Tay , che nel 1881 descrisse per primo una macchia rossa sintomatica sulla retina dell'occhio; e Bernardo sachs , che descrisse nel 1887 i cambiamenti cellulari e notò un aumento del tasso di malattia negli ebrei ashkenaziti.

Allo stesso modo, cosa succede nella malattia di Tay Sachs? Tay - malattia di Sachs si verifica quando il corpo è privo di esosaminidasi A. Questa è una proteina che aiuta ad abbattere un gruppo di sostanze chimiche presenti nel tessuto nervoso chiamate gangliosidi. Senza questa proteina, i gangliosidi, in particolare il ganglioside GM2, si accumulano nelle cellule, spesso nelle cellule nervose del cervello.

Di conseguenza, qual è il genotipo della malattia di Tay Sachs?

Tay - sachs è autosomica recessiva malattia causata da mutazioni in entrambi gli alleli di un gene (HEXA) sul cromosoma 15. HEXA codifica per la subunità alfa dell'enzima β-esosaminidasi A. Questo enzima si trova nei lisosomi, organelli che scompongono grandi molecole per essere riciclate dalla cellula.

Ci sono altri nomi per la malattia di Tay Sachs?

Un altro nome per Tay - malattia di Sachs è gangliosidosi GM2 di tipo 1. Là sono due Altro , disturbi correlati, chiamati Sandhoff malattia e deficit di attivatore dell'esosaminidasi che sono indistinguibili da Tay - malattia di Sachs basata sui sintomi e può essere differenziata solo attraverso test per determinare il causa sottostante.

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